PKU-dietten er nødvendig for personer som har en genetisk lidelse kalt fenylketonuri (PKU). Personer med fenylketonuri mangler et enzym som gjør at kroppen kan konvertere fenylalanin (en aminosyre) til tyrosin (en annen aminosyre ). Fenylalaninen bygger opp og forårsaker hjerneskade; så alle med PKU må unngå proteinrik mat.
Spedbarn og babyer med PKU trenger en spesiell formel som ikke inneholder fenylalanin.
Det er helt avgjørende at babyer, småbarn og barn ikke spiser proteinrike matvarer fordi hjernen vokser raskt. Et veldig stivt diett må følges. Alle matvarer som er høye i protein må unngås.
Matvarer med høy protein inkluderer:
- kjøtt
- fisk
- fjærfe
- melk
- yoghurt
- ost
- egg
- nøtter
- frø
- belgfrukter
- peanøtt og annen nøttersmør
Retter, snacks og måltider som er laget med disse matvarene må unngås også - så pizza, kaker, kaker, hamburgere, pølser, iskrem, yoghurt og mange andre matvarer. Selv ting som brød og noen typer frokostblandinger kan ha for mye protein. Aspartam må også unngås, da det er en kombinasjon av asparaginsyre og fenylalanin.
Barn og tenåringer med PKU kan spise frukt og grønnsaker og små mengder frokostblandinger og kjeks fordi disse matene har lite protein. Voksne trenger å holde seg ganske nært til kostholdet også.
Men PKU-dietten er for lav i protein for normal helse, så barn og voksne med PKU trenger å konsumere spesielle proteindrikker formulert uten fenylalanin.
Også, denne dietten må følges for livet, og blodprøver blir jevnlig tatt for å holde styr på fenylalaninnivåer i kroppen.
Er PKU vanlig?
Ifølge National PKU Alliance har om lag en av 15.000 babyer PKU. Babyer i USA og mange andre land blir vist på kort tid etter fødselen, og så lenge babyer og barn holder seg til kostholdet, vil hjernen deres utvikle seg normalt.
Voksne med PKU kan ha litt mer spillerom med proteininntak fordi hjernen er fullt utviklet, men PKU går ikke vekk og forbruker for mye fenylalanin kan fortsatt forårsake humørproblemer og tap av minne.
kilder:
Maher AK. "Forenklet kostholdsmeny." Elleve utgave, Hoboken NJ, USA: Wiley-Blackwell Publishing, oktober 2011.
Merck Manual - Professional Version. "Aminosyre og organiske syre metabolisme lidelser." http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders.
National Phenylketonuria Alliance. "Fenylketonuria fakta for skolen fakultet og stab." http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf .